JAAD 看左图诊断：多灶性痛性丘疹及结节

近日台北医科大学附属医院面部科的 Shih 博士在 J Am Acad Dermatol 的 IMAGES IN DERMATOLOGY 圈内分享了一例极具技术特质确诊，你能诊治吗？

确诊介绍

病变为 27 岁男人，诉持续特质实质性皮疹 2 月。体格检验：左边肩膀、腰部、四肢及下无齿多发溃疡特质皮疹及鳞状（图 1 及图 2），质地坚实，硬币至鸡蛋大小。病变余查体无特殊，既往体健，无类似病症，手脚MRI检验无特殊。左边肩膀鳞状行切片，药理学如图 3 所言道，A. 免疫组化言道 CD4+、CD20-；B. 显言道 CD30 免疫组化结果。

看完了整体病症，来测验一下吧。

1. 最可能的诊断是什么？

A. 面部除此以外自体大细胞会内膜瘤

B. 面部结核大 B 细胞会内膜瘤

C. 蕈十分相似息肉伴大细胞会裂解

D. 面部利什曼病

E. 非典型细菌感染感染

2. 哪种免疫组化结果最有利于判别病变是病变还是诱发性疾病？

A. 滋养甲醇酶

B. B 细胞会内膜瘤 2

C. 细胞会周期细胞内 D1

D. CD30

E. 除此以外自体内膜瘤转移酶

3. 此病变最适当的治疗方法是什么？

A. 手术切掉

B. 高效局部止痛药

C. 放疗

D. 管理系统应用甲氨蝶呤

E. 联合复发

答案解析

问题 1：A. 面部除此以外自体大细胞会内膜瘤（cutaneous anaplastic large cell lymphoma，cALCL）

A. cALCL 特点为红色至褐色鳞状，；也时有发生溃疡，平均 20% 确诊深褐色多发特质。民间组织药理学学言道除此以外自体大细胞会鳞状特质或结核；也为，无向根部特质表现，大细胞会类似方形或楔形形胞核，免疫表型为 CD30+/CD4+，伴全 T 细胞会抗体多自体丢失，如 CD2、CD3 及 CD5。

B. 面部结核大 B 细胞会内膜瘤的民间组织药理学上会为单一大内膜十分相似细胞会结核；也为，免疫组化言道内膜十分相似细胞会的全 B 细胞会标记乙型肝炎，如 CD20+。

C. 蕈十分相似息肉伴大细胞会裂解是；也指在引擎盖大细胞会；也为 ≥ 25%。大细胞会免疫表型为 CD30+或 CD30–。民间组织药理学上会为小之前大型内膜十分相似细胞会多形特质混和特质；也为，而非以大内膜细胞会十分相似有别于。此确诊无向根部特质，病症之前无持续特质斑片/斑块期等不拥护 C 选项。

D. 面部利什曼病病变早期民间组织学为民间组织细胞会有别于的混和炎特质细胞会的球状特质、结核；也为。此病形态是细胞会内外存在无细胞器体，亦被专指 Leishman-Donovan 小体。

E. 非典型细菌感染感染民间组织药理学学上会为多形核白血球会微粘液及异物巨细胞会特质息肉过渡到。

问题 2：E. 除此以外自体内膜瘤转移酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）

A. 滋养甲醇酶的免疫组化可证明白血病细胞会来源于滋养系，以此诊断急特质滋养系白血病。然而滋养甲醇酶上会不存在于病变及诱发面部除此以外自体大细胞会内膜瘤。

B. 除了病变面部滤泡区域内内膜瘤，B 细胞会内膜瘤 2 的免疫组化在多数 B 细胞会及 T 细胞会内膜瘤均乙型肝炎。可用于判别病变面部滤泡区域内内膜瘤与管理系统特质滤泡细胞会内膜瘤，但对此确诊不适宜。

C. 细胞会周期细胞内 D1 的免疫组化乙型肝炎依然见于所有套细胞会内膜瘤，但其他型式内膜瘤稀有乙型肝炎。

D. CD30 的免疫组化在病变及诱发面部除此以外自体大细胞会内膜瘤之前均乙型肝炎。

E. ALK 的免疫组化检测能高度提言道除此以外 ALK 基因的DNA反之亦然。ALK 在管理系统特质除此以外自体大细胞会内膜瘤可为乙型肝炎或阴特质，而 cALCL 稀有 ALK 基因的DNA反之亦然，故依然所有 cALCL 均为 ALK 阴特质，ALK 乙型肝炎提言道管理系统特质除此以外自体大细胞会内膜瘤。对 ALK 阴特质病变，通过进一步实验室检验排除面部外性疾病及预先存在的其他内膜民间组织发炎特质性疾病，则可诊断 cALCL。

问题 3：D. 管理系统应用甲氨蝶呤

A. 仅对于孤立特质或局部特质皮损选择切掉。

B. 尚无论据断定此临床可能有效。

C. 若皮损局限，可选择放疗。

D. 管理系统应用甲氨蝶呤是 cALCL 皮损泛发时的除此以外治疗。

E. 对于面部外受累确诊可选择联合复发。

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编者： 费杨虹虹